Fetița de 5 ani cu transplant hepatic a murit. Copila a fost suspectă inițial de hepatită misterioasă și diagnosticată ulterior cu boala Wilson. Rebeca, fetița care a fost supusă unui transplant hepatic la Institutul Fundeni, a murit luni seară din cauza unor complicații postoperatorii, se arată într-un comunicat al unității medicale.
„Fetița care a suferit un transplant de ficat pe data de 30 aprilie a decedat în seara zilei de 17 mai, ora 20:40, în urma complicațiilor postoperatorii apărute în ultimele zile”, anunță Institutul Clinic Fundeni.
Starea copilei a început să se înrăutățească în urmă cu câteva zile. Din cauza stării clinice care s-a agravat, micuța a fost supusă unei noi intervenții chirurgicale, identificându-se „complicaţii ale anastomozei biliare”.
Pe 30 aprilie fetița de 5 ani primea o parte din ficatul unui adolescent de 17 ani care intrase în moarte cerebrală. Medicii au fost optimiști în ceea ce-o privește, chiar dacă intervenția chirurgicală nu a fost deloc una simplă.
„Întotdeauna suntem rezervaţi în prognostic. Am avut o perioadă extrem de dificilă în managementul fetiţei, imediat după ce s-a pus noua grefă, în sensul că grefa respectivă, deci fragmentul pe care l-a primit, a avut o întârziere de funcţie care a fost un fel de siderare, ca să spun aşa, se numeşte scanning al grefei. A fost o perioadă în care a necesitat, în continuare, măsuri extrem de invazive de terapie intensivă.
A avut o perioadă în care sângele nu s-a coagulat, extrem de hipotermă, deci a fost un moment chiar foarte dificil. Dar după terapia intensivă făcută, după ce a ajuns şi în reanimare şi am continuat cu măsurile de terapie intensivă, în acest moment suntem optimişti, deci şi-a reluat diureza. Grefa funcţionează, parametrii de coagulare s-au normalizat în urma măsurilor”, a declarat medicul Dana Tomescu, la scurt timp după transplantul hepatic.
Rebeca și-a sărbătorit ziua de naștere în spital, recuperându-se după transplantul de ficat. Inițial fetița de 5 ani a fost suspectă de hepatită misterioasă, însă după o altă serie de analize, medicii de la Institutul Fundeni au spus că micuța ar suferi de Boala Wilson.
Ce este Boala Wilson
Boala Wilson este o afecțiune cu transmitere genetică, apărută ca urmare a mutației genei ATP7B, responsabile de codificarea unei enzime implicate în transportul cuprului. Acest fapt conduce la acumularea de cupru în exces atât la nivel hepatic, cât și cerebral și ocular.
Factorii de risc asociați bolii Wilson sunt legați de istoricul familial al pacientului. Astfel, în cazul prezentei mutației genei ATP7B la părinți sau frați, chiar și în absența manifestărilor specifice bolii Wilson, riscul de moștenire a genei respective și de dezvoltare a bolii simptomatice crește semnificativ, conform mayoclinic.org.
– Atunci când ambii părinți sunt purtători ai genei, există o șansă de 25% ca cel puțin un copil să nu moștenească gena;
– Atunci când ambii părinți sunt purtători ai genei, există un risc de 50% ca cel puțin un copil să fie purtător, la rândul lui;
– Atunci când ambii părinți sunt purtători ai genei, există un risc de 25% de a avea cel puțin un copil cu boala simptomatică.
Vezi și: Boala Wilson la copii: cauze, simptome și tratament | Demamici.ro
